Definition
der pulmonal arteriellen
Hypertonie (PAH)
Bei PAH liegt ein erhöhter Gefäßwiderstand aufgrund einer pathologischen Verengung der pulmonalen Arterien vor.
Die PAH ist eine lebensbedrohliche Erkrankung. Charakteristisch ist ein erhöhter pulmonal vaskulärer
Widerstand der, bedingt durch progressives vaskuläres Remodeling, letztlich zu Rechtsherzversagen und zum Tod führt.2
Folgende Zahlen verdeutlichen die Gefahr, die von dieser Erkrankung ausgeht:
Die Pathogenese der PAH ist multifaktoriell. Verschiedene Mechanismen wie pulmonale Vasokonstriktion, vaskuläres Remodeling (Gefäßwandumbau) und In-situ-Thrombosen können zu einer Erhöhung des pulmonal-vaskulären Widerstands (PVR) beitragen.
Während die genauen Mechanismen noch nicht vollständig geklärt sind, kommt es bei PAH zu einem Ungleichgewicht von vasokonstriktorischen, vasodilatorischen und proliferativen bzw. antiproliferativen Prozessen, in die verschiedene Signalwege eingebunden sind.19, 20
Veränderung der Gefäßwände
Pathologische Veränderungen (Remodeling) finden sich bei der PAH in allen Schichten der arteriellen Gefäßwand.
Beeinträchtigte Produktion gefäßerweiternder und wachstumshemmender Substanzen:
- Stickstoffmonoxid
- Prostacyclin
- Vasoaktives intestinales Peptid
Erhöhte Produktion gefäßverengender und wachstumsfördernder Substanzen:
- Thromboxan A2
- Endothelin-1
Wuchernde, fibrotische Veränderungen
Geflechtartige Läsionen
- Komplexe vaskuläre Läsionen aufgrund pathologisch veränderter pulmonaler Arterien
- Wucherung von Endothel-Zellen kann das Lumen des Blutgefäßes beeinträchtigen
Krankhafte, übermäßige Vergrößerung der glatten Muskulatur
Verdickung der Adventitiazellen mit gesteigerter Produktion extrazellulärer Matrixsubstanzen:
- Kollagen
- Fibronektin
- Elastin
- Tenascin
