Folgende Erkrankungen gehen mit einem erhöhten Risiko für eine PAH einher:

Bindegewebserkrankungen (Kollagenosen):
Die PAH kann als Komplikation mehrerer Bindegewebserkrankungen, am häufigsten der Sklerodermie, auftreten. Es wird angenommen, dass die pathophysiologischen Mechanismen immunvermittelt sind.

Portale Hypertonie:
Bei ca. 1-2 % der Patienten mit Leberzirrhose tritt zusätzlich zur portalen Hypertonie eine PAH auf (auch portopulmonale Hypertonie genannt). Da die Lebererkrankung asymptomatisch verlaufen kann, sollte eine Untersuchung der Leber bei neuaufgetretener PAH durchgeführt werden. Pathogenetisch werden Effekte toxischer Substanzen, die nicht mehr durch die Leber eliminiert werden, diskutiert.

Schistosomiasis (Bilharziose):
Bei einer Infektion mit dem Bilharziose-Parasiten kann es ebenfalls zu einer PAH kommen – wahrscheinlich aufgrund der häufig vorkommenden portalen Hypertonie und durch lokale pulmonale Entzündungsvorgänge durch Schistosomen-Eier. Weltweit scheint die Schistosomiasis eine der häufigsten Ursachen der PAH zu sein.

HIV-Infektion:
Bei ca. 0,5 % der Patienten mit HIV-Infektion kommt es zu einer PAH. Der pathophysiologische Mechanismus ist noch weitgehend ungeklärt. Es scheinen indirekte Effekte, z.B. auf inflammatorische Prozesse, zu sein.

Angeborene Herzfehler:
Bei vielen kongenitalen Vitien (v.a. Ventrikelseptumdefekt, offener Ductus Arteriosus Botalli mit Links-Rechts-Shunt) ist die PAH ein Bestandteil des natürlichen Verlaufs. Sie ist eine der Hauptdeterminanten des klinischen Verlaufs und des Erfolgs operativer Korrekturen.

Chronische hämolytische Anämie:
Sichelzellanämie, β-Thalassämie und andere chronisch hämolytische Anämien können mit einer PAH einhergehen. Ursächlich ist wahrscheinlich ein erhöhter Verbrauch von NO (Stickstoff-Monoxid), wodurch es zu einer Vasokonstriktion der pulmonalen Gefäße kommt.